產(chǎn)品名稱：苯丙酮酸

英文名稱：Phenylpyruvic acid

產(chǎn)品貨號：XF52729

規(guī)格：5g

純度：≥98%

分子式：C9H8O3

分子量：164.16

儲存條件：-20℃

有效期：詳見標簽

背景介紹（僅供參考）：

苯丙酮酸（Phenylpyruvic acid）是一種有機化合物，化學式為C9H8O3。它是苯丙氨酸代謝途徑中的中間產(chǎn)物，通常在苯丙氨酸羥化酶的作用下生成。在生物體內(nèi)主要通過苯丙氨酸的代謝產(chǎn)生，尤其是在苯丙酮尿癥（PKU）患者中，由于苯丙氨酸羥化酶的缺乏或功能異常，苯丙氨酸無法正常代謝為酪氨酸，導致在體內(nèi)積累。                                                

生物化學意義

苯丙酮尿癥（PKU）：是苯丙酮尿癥的關(guān)鍵代謝物。PKU患者由于苯丙氨酸羥化酶的缺乏，苯丙氨酸無法正常代謝，導致在體內(nèi)積累，進而通過尿液排出。這種疾病如果不及時治療，會導致智力發(fā)育遲緩和其他神經(jīng)系統(tǒng)問題。

代謝途徑：在正常情況下，苯丙氨酸通過苯丙氨酸羥化酶的作用轉(zhuǎn)化為酪氨酸，酪氨酸進一步代謝為多巴、多巴胺、腎上腺素和去甲腎上腺素等重要神經(jīng)遞質(zhì)和激素。

僅供科研實驗用，不做其他用途！